Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) és una mal altia autoimmune òrfena Els pacients amb EBA pateixen inflamació crònica, així com butllofes i cicatrius a la pell i les mucoses. Les opcions de tractament actuals es basen en la immunosupressió inespecífica, que en molts casos no condueix a una remissió del tractament.
Què és l'epidermolisi bullosa i com es produeix?
Causes de l'epidermolisi bullosa
EB és causada per un gen defectuós (mutació gènica) que fa que la pell sigui més fràgil Un nen amb EB podria haver heretat el gen defectuós d'un pare que també té EB. O potser hagin heretat el gen defectuós dels dos pares que només són "portadors" però que no tenen EB.
Com es tracta l'epidermolisi bullosa adquirida?
Els medicaments utilitzats per tractar l'EBA inclouen corticoides orals (com ara prednisona), agents antiinflamatoris (com dapsona o colquicina) i medicaments que suprimeixen el sistema immunitari (com ara com azatioprina o ciclofosfamida).
Què fa l'epidermolisi bullosa?
Epidermolisi bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) és un grup de mal alties rares que causen una pell fràgil i amb butllofes. Les butllofes poden aparèixer com a resposta a ferides lleus, fins i tot per calor, frecs, rascades o cinta adhesiva.
Què és el tractament de l'epidermolisi bullosa?
El tractament té com a objectiu ajudar a prevenir la formació de butllofes, cuidar les butllofes i la pell, tractar problemes nutricionals derivats de les butllofes a la boca o l'esòfag i controlar el dolor.
