La forma ubiqua (ALAS1) s'expressa en tots els teixits, inclòs el fetge La forma específica de l'eritroide (ALAS2) només s'expressa a les cèl·lules eritroides (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Tot i que l'hem es sintetitza a totes les cèl·lules, aproximadament el 85% es produeix a la medul·la òssia i la majoria de la resta al fetge.
On es forma la protoporfirina?
Dos passos d'oxidació catalitzats per la CP oxidasa i la protoporfirinogen oxidasa (PPOX) condueixen a la formació de protoporfirina IX a la membrana mitocòndria interna enfront de la matriu.
On es troben les porfirines?
Les porfirines són omnipresents en els sistemes biològics. Són el centre actiu de l'hemoglobina i la clorofil·la. També formen part dels sistemes enzimàtics del citocrom P-450 que no només estan presents en el fetge dels organismes superiors, sinó també en els organismes microbians.
On es produeix l'heme?
La síntesi de l'hemo es produeix en part als mitocondris i en part al citoplasma El procés comença als mitocondris perquè només allà es troba un dels precursors. Com que aquesta reacció està regulada en part per la concentració d'hem, el pas final (que produeix l'hem) també és mitocondrial.
La protoporfirina és el mateix que la porfirina?
La diferència clau entre la porfirina i la protoporfirina és que la porfirina és un grup de substàncies químiques aromàtiques que té quatre subunitats de pirrol modificades interconnectades entre si, mentre que la protoporfirina és un derivat de la porfirina que té grups àcid propiònic.
